Abstract
Clinical course and prognosis of children with MCTD-Syndrome are described and six
own cases are compared with the cases reported by other authors. The immunological
and histological findings would seem to confirm the independence of the disease or,
at least, reveal it as a particular clinical course of other connective tissue diseases.
On the other hand, the initial conception, that the course of the disease can be viewed
as favourable on account of the absence of kidney and CNS findings, must now be reevaluated
according to our experiences of the last few years. This applies particularly to the
cases of MCTD in childhood, since authors in the U.S.A. have, in the meantime, reported
instances of death. One patient in our own hospital was diagnosed through biopsy as
having a severe membrano-proliferative glomerulonephritis, another patient has had
a severe myo-pericarditis in 1978.
Zusammenfassung
Verlauf und Prognose des MCTD-Syndroms werden anhand sechs eigener und der in der
Literatur berichteten Fälle diskutiert. Immunologische einschließlich immunhistologischer
Befunde scheinen einerseits die Eigenständigkeit des Krankheitsbildes zumindest als
besondere Verlaufsform anderer Kollagenosen zu bestätigen. Andererseits muß die bisherige
Annahme eingeschränkt werden, der Krankheitsverlauf sei infolge Fehlens von Nieren-
und ZNS-Befall grundsätzlich günstig. Dies gilt insbesondere für die kindlichen MCTD-Fälle,
bei denen amerikanische Autoren inzwischen Todesfälle berichtet haben, bei einer eigenen
Patientin wurde bioptisch eine schwere membranoproliferative Glomerulonephritis diagnostiziert,
eine zweite entwickelte eine Myo-Perikarditis.
